Gemeinsame Wege beschreiten: Wie Kinderdemenz und Altersdemenz voneinander lernen
Neurodegenerative Erkrankungen gibt es in jedem Alter. Während die juvenile Neuronale Ceroid-Lipofuszinose (NCL), auch als Kinderdemenz bezeichnet, im Grundschulalter beginnt, trifft die Lewy-Körperchen-Demenz vor allem ältere Menschen. Zwei Welten, könnte man meinen – und doch gibt es Gemeinsamkeiten. Genau diese Verbindungen hat das Projekt des 2. Neurodegeneration Research Award im Fokus, der 2025 von der NCL-Stiftung vergeben wurde.
Die gemeinnützige Stiftung mit Sitz in Hamburg setzt sich seit ihrer Gründung im Jahr 2002 für die nationale und internationale Forschungsförderung ein, um von NCL betroffenen Kindern eine Aussicht auf bisher fehlende Therapie- und Heilungsansätze zu geben. Zudem leistet die Stiftung Aufklärungsarbeit bei Ärzt:innen und sensibilisiert die Öffentlichkeit für die Erkrankung.
Forschung, die Brücken baut
Die Preisträger:innen Dr. Esther Sammler von der University of Dundee (UK) und Prof. Peter van Hasselt vom University Medical Center Utrecht (NL) bringen zwei Fachwelten zusammen: Altersdemenz und Kinderdemenz. Die Kinderdemenz NCL ist eine genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung. Die Kinder erblinden, entwickeln eine Epilepsie und es kommt durch das Absterben der Nervenzellen zu einem fortschreitenden Abbau der geistigen und motorischen Fähigkeiten. NCL ist bisher nicht heilbar und führt zu einem frühen Tod. Die Lewy-Körperchen-Demenz ist nach der Alzheimer-Demenz die häufigste fortschreitende Demenzform des Erwachsenenalters. Proteinablagerungen im Gehirn, die „Lewy-Körperchen“, führen zu einem Absterben von Nervenzellen. Auch diese Demenzform ist nicht heilbar und führt zu einem vorzeitigen Tod.
Lysosomen im Fokus: Wo das zelluläre Recycling versagt
Im Zentrum der gemeinsamen Arbeit von Esther Sammler (Altersdemenz) und Peter van Hasselt (Kinderdemenz) stehen die Lysosomen – wichtige Bestandteile von Zellen, die für den Abbau und das Recycling von zellulärem Abfall zuständig sind. Funktionieren sie nicht richtig, wie es bei NCL und der Lewy-Körperchen-Demenz der Fall ist, sammeln sich schädliche Zellprodukte an. In der Folge kommt es zu einem Absterben der Nervenzellen.
Die Forscher:innen setzen eine hochmoderne, neu etablierte Untersuchungsmethode ein, mit der es möglich ist, Lysosomen aus menschlichen Zellen zu isolieren und bis ins kleinste Detail zu analysieren. Erste Ergebnisse zeigen, dass sich bei NCL-Patient:innen ganz bestimmte Stoffwechsel-Moleküle in den Lysosomen anreichern – und das offenbar in einem Ausmaß, das mit der Schwere der Erkrankung korreliert.
Wegweisend für neue Therapien
Dieses Projekt ist mehr als Grundlagenforschung: Die Erkenntnisse sollen dabei helfen, neue Biomarker zu identifizieren und potenzielle Therapieansätze zu entwickeln – nicht nur für die juvenile NCL und die Lewy-Körperchen-Demenz, sondern für eine ganze Reihe von neurodegenerativen Erkrankungen, bei denen die Lysosomen eine Schlüsselrolle spielen.
Mit dem Neurodegeneration Research Award zeigt die NCL-Stiftung, wie wichtig es ist, Forschung über Altersgrenzen hinweg zu denken. Denn das, was wir über Kinderdemenz lernen, kann auch älteren Menschen helfen – und umgekehrt.
Link: www.ncl-stiftung.de/was-wir-machen/forschungsfoerderung/
Bildnachweis Titelbild: NCL-Stiftung/Fotolia
Bildnachweis Preisträger:innen: NCL-Stiftung